Một số điều cần biết về bệnh nhược cơ và các thuốc tránh sử dụng

BSCKII. Đỗ Văn Tài

Khoa Thần kinh - Bệnh viện Đa Khoa Đồng Tháp

Nhược cơ (còn gọi là suy nhược cơ) là một loại bệnh thần kinh – cơ biểu hiện mỏi mệt cơ tăng dần theo thời gian sinh hoạt, lao động hàng ngày. Bệnh nhân nhược cơ cũng có thể đồng mắc một số bệnh thường gặp khác, vì vậy vấn đề sử dụng thuốc trên bệnh nhân này rất cần được tư vấn và chú ý để tránh làm tình trạng bệnh diễn biến nguy hiểm.

I. TỔNG QUAN

Nhược cơ là chứng bệnh có liên quan nhiều tới cơ chế bệnh tự miễn; cần phân biệt bệnh nhược cơ nặng với các hội chứng nhược cơ. Cần chú ý tới bệnh nhược cơ ở trẻ em, ở phụ nữ có thai.

Nhược cơ cấp 

Là thể bệnh cấp cứu, thường gặp ở những người có tiền sử chữa nhược cơ, lại có thai; hoặc có u ác tính ở tuyến ức. 

Ở thể nhược cơ cấp, các cơn mỏi cơ gần như liền nhau nhất là các cơ hô hấp (gây khó thở cấp), ăn nghẹn, uống sặc (phân biệt khó thở cấp của nhiều căn bệnh khác: các bệnh nội, bệnh phổi…). 

Nhược cơ thông thường 

Thường gặp ở nữ, ở trẻ em quãng 10 tuổi và lứa tuổi 20-40. 

Biểu hiện ban đầu là chứng mỏi mệt cơ theo thời gian lao động sinh hoạt hàng ngày: có thể chỉ có hiện tượng sụp mi mắt ở một bên, ở hai bên; hoặc nhai khó, nuốt khó hoặc mỏi mệt tay chân…

II.  LÂM SÀNG

Nhược cơ biểu hiện đặc trưng bởi tình trạng yếu mỏi cơ có tính chất dao động trong ngày và không có rối loạn cảm giác. Tình trạng yếu mỏi cơ tăng lên khi vận động và hồi phục khi nghỉ ngơi. Đa số trường hợp bệnh khởi phát âm thầm, một số ít tiến triển rất nhanh, có thể khởi phát sau khi bị nhiễm trùng, stress, gây mê hoặc có thai.

Dấu hiệu của nhược cơ là yếu cơ xảy ra khi hoạt động cơ lặp đi lặp lại và cải thiện khi nghỉ ngơi, do vậy, người bệnh thường than phiền yếu cơ sau khi gắng sức hoặc vào cuối ngày. Điều quan trọng là phân biệt yếu cơ với mệt mỏi hoặc buồn ngủ. Tỷ lệ ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn hoặc vệ sinh giấc ngủ kém cao hơn ở người bệnh nhược cơ, do đó, buồn ngủ thứ phát sau rối loạn giấc ngủ có thể cùng tồn tại ở người bệnh nhược cơ. Yếu cơ thường khởi  phát ở các cơ ổ mắt, cơ mặt, cơ nhai, cơ vùng cổ, cơ vùng hầu họng và không theo phân bố định khu giải phẫu. Bệnh rất hiếm khi biểu hiện đầu tiên với yếu cơ tứ  chi.

Diễn tiến nhược cơ

Bệnh tiến triển qua 4 giai đoạn: 

Giai đoạn 1: Chỉ một nhóm cơ bị xâm phạm thường là các cơ vận động ở mắt. 

Giai đoạn 2A: Toàn bộ các cơ bị xâm phạm nhưng chưa có xâm phạm hô hấp, hoặc hầu họng. 

Giai đoạn 2B: Toàn bộ các cơ kèm theo triệu chứng hầu họng. 

Giai đoạn 3: Toàn bộ các cơ bị xâm phạm kèm theo rối loạn hầu họng và hô hấp.

Một số test  đơn giản

Zoly test: cho bệnh nhân tự nhắm mở mắt 15 lần rồi mở mắt nhìn. Người bệnh không mở được, và mi mắt sa xuống).

Ice pack test: cho đá vào găng tay cao su, quấn quanh bằng khăn mặt, đặt trên mi mắt người bệnh trong 2 phút. Test dương tính nếu hết sụp mi.

Nghiệm pháp prostigmin (+) dương tính: Tiêm 1 ống prostigmin, sau 15 phút người bệnh trở lại bình thường, mở to mắt và không còn mỏi mệt nữa. 

III.  CẬN LÂM SÀNG

Kháng thể

Các kháng thể acetylcholine (anti-AchR abs) có độ đặc hiệu cao, không có liên quan với mức độ nhược cơ, chủ yếu dùng trong chẩn đoán ban đầu hoặc trong một số trường hợp u tuyến ức. Nồng độ kháng thể kháng MuSK có liên quan đến mức độ nhược cơ và giúp cân nhắc trong liệu pháp lựa chọn các điều hòa miễn dịch Kháng thể kháng cơ vân hiện diện ở khoảng 70% người bệnh u tuyến ức có biểu hiện nhược cơ dưới 40 tuổi

Hình ảnh học: Xquang, CT scan và MRI

Hình ảnh ngực được chỉ định để loại trừ khối u: Xquang ngực thẳng, CT scan ngực.

CT scan sọ não - ổ mắt hoặc MRI não - ổ mắt được chỉ định để loại trừ tổn thương choán chỗ chèn ép các dây thần kinh trong trường hợp nhược cơ thể mắt trầm trọng.

Chẩn đoán điện: thực hiện test kích thích thần kinh lặp lại hoặc điện cơ sợi đơn độc

IV.  ĐIỀU TRỊ

Nhược cơ là bệnh mạn tính có thể điều trị được. Bệnh có thể trở nặng trong vòng nhiều ngày đến nhiều tuần và rất hiếm khi trở nặng trong vòng vài giờ.

Điều trị bằng thuốc:

Thuốc điều trị nhược cơ bao gồm thuốc điều trị triệu chứng và thuốc kiểm soát hoạt động của hệ thống miễn dịch.

• Thuốc ức chế acetylcholinesterase (AchEIs): Pyridostigmine

Chỉ định: Nhược cơ mức độ nhẹ, mức độ trung bình và nhược cơ thể mắt đơn thuần.

• Corticosteroids

Điều trị miễn dịch được chỉ  định ở người bệnh nhược cơ vẫn còn các triệu chứng lâm sàng khi dùng Pyridostigmine hoặc xuất hiện triệu chứng lâm sàng trở lại sau một thời gian đáp ứng với pyridostigmine.

• Rituximab

Là một kháng thể đơn dòng chimeric nhắm đến mục tiêu antigen CD20, giúp cải thiện đáng kể các triệu chứng lâm sàng, giảm liều hoặc ngừng các thuốc ức chế miễn dịch khác ở  người bệnh nhược cơ AchR (+), MuSK (+).

• Eculizumab
• Tacrolimus
• Điều trị cơn nhược cơ bằng plasma exchange (PLEX) và intravenous immune globulin (IVIg)

Phẫu thuật:

Chỉ định phẫu thuật tuyến ức ở người bệnh nhược cơ có u tuyến ức, có kháng thể kháng thụ thể Ach và dưới 60 tuổi.

V. TRÁNH SỬ DỤNG MỘT SỐ LOẠI THUỐC CÓ THỂ LÀM TRẦM TRỌNG THÊM BỆNH NHƯỢC CƠ

Một số loại thuốc, chẳng hạn như Aminoglycosid và các thuốc giãn cơ, đã gây ra các tác dụng phụ dược lý đối nghịch với sự dẫn truyền thần kinh cơ. Việc sử dụng những thuốc này sẽ làm trầm trọng hơn các triệu chứng của người bệnh nhược cơ. Đặc biệt nhiều loại thuốc có thể đẩy người bệnh vào cơn nhược cơ đe dọa tính mạng trong các báo cáo trường hợp. Mặc dù nguyên nhân và kết quả chưa được xác định cho hầu hết các loại thuốc này, chúng nên được sử dụng thận trọng ở người bệnh nhược cơ.

Một số loại thuốc nên thận trọng:

• Tất cả các loại thuốc ức chế hô hấp (ví dụ: Benzodiazepine, Opioid, thuốc an thần)
• Thuốc kháng sinh Fluoroquinolon (ví dụ: Ciprofloxacin và Levofloxacin)
• Aminoglycoside nên tránh sử dụng và chỉ sử dụng nếu thực sự cần thiết và theo dõi chặt chẽ
• Telithromycin có thể gây cơn nhược cơ cấp, thường trong 2 giờ sau khi dùng liều đầu
• Thuốc giãn cơ (ví dụ: Cisatracurium, enflurane, isoflurane, halothane) nên được sử dụng cẩn thận
• Magnesium Sulfate có chống chỉ định tương đối vì ức chế giải phóng ACh
• Một số loại thuốc tim mạch, chẳng hạn như tất cả các thuốc chẹn beta nên được sử dụng thận trọng.
• Các thuốc Statin (ví dụ: Atorvastatin Rosuvastatin) đôi khi được báo cáo làm trầm trọng thêm bệnh nhược cơ. Tuy nhiên, Statin không chống chỉ định cho bệnh nhân nhược cơ và nên sử dụng cho những bệnh nhân có chỉ định thích hợp

Tài liệu tham khảo:                                                                                    

1.  Clinical Neurology, 10th edition, 2018

2.  Myasthenia Gravis and Related Disorders, 2nd edition, 2009

3. https://hoithankinhhocvietnam.com.vn